При подозрении на ряд злокачественных процессов проводят исследование мочи на белок Бенс-Джонса. Он представляет собой легкие цепи белков-иммуноглобулинов, которые синтезируются плазмоцитами - клетками иммунной системы. пролиферации плазматических клеток они продуцируют иммуноглобулины в повышенном количестве. Легкие их цепи с низкой молекулярной массой выводятся с мочой, где их можно обнаружить в виде белка Бенс-Джонса.

Специальной подготовки пациента для проведения анализа не требуется. Мочу собирают утром в чистый контейнер, для достоверного результата необходимо не менее 50 мл жидкости. Емкость необходимо доставить в лабораторию не позднее, чем спустя 2 часа. Несколько дней перед проведением анализа мочи на белок Бенс-Джонса рекомендуют воздержаться от чрезмерного употребления мяса, а накануне пробы следует отказаться от алкоголя, сильногазированных напитков и пищевых продуктов, которые могут изменить цвет урины (свекла, темные ягоды). Исследования мочи выполняют одним из методов, оба имеют высокую информативность и могут быть основанием для постановки диагноза.

1. Самым достоверным методом диагностики считают электрофорез протеинов мочи с их последующей иммунофиксацией. На одной пластине с нанесенным агарозным гелем выполняют несколько электрофоретических разделений, после чего одну из фракций окрашивают сразу и оставляют контрольной, а на остальные наносят специальные антисыворотки. Белки реагируют с родственными антисыворотками, образуя комплекс-преципитат, затем пластины окрашивают. Результат сравнивают с контрольным образцом, метод позволяет не только выявить наличие белка Бенс-Джонса в моче, но и определить его концентрацию.
2. Проба с ацетатным буфером выявит протеин, если его концентрация превышает 3 г/л. Моча смешивается с буфером, исходя из пропорции 4:1, затем на 15 минут помещается на водяную баню при температуре 56Сᴼ. Проба считается положительной, если появляется осадок, чаще всего это происходит уже через 2-3 минуты. Результат реакции может быть недостоверным при слишком высокой (рН <3) либо низкой (рН>6,5) кислотности мочи или при ее низкой плотности.
3. Реакция преципитации с сульфосалициловой кислотой - это способ определить наличие даже низких концентраций протеинов в урине. Пробирку наполняют отфильтрованной мочой, кислотой и исследуют на фотоэлектроколориметре. При наличии белковых включений цвет будет отличаться от контрольной.

Метод иммунофиксации - наиболее информативен, так как определяет не только наличие протеинов, но также их вид и концентрацию. Индикаторные тест-полоски для определения белка Бенс-Джонса в моче не используют.

Если результат положительный

Моча здорового человека не содержит протеинов, в том числе белков Бенс-Джонса. Его появление в исследуемых образцах говорит о высокой степени пролиферации плазматических клеток, что происходит при ряде злокачественных процессов.

• Миелома (миеломная болезнь) - патология кровеносной системы, при которой происходит бесконтрольное разрастание клеток красного костного мозга.
• Плазмоцитома - опухоль, состоящая из плазматических клеток, которые мутируют в миеломные.
• Остеосаркома - злокачественная опухоль, происходящая из костных тканей.
• Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина, злокачественная гранулема) - онкологическая патология, которая характеризуется разрастанием лимфоидных тканей.
• Хронический лимфолейкоз - болезнь, при которой атипичные В-лимфоциты накапливаются в костном мозге, крови, печени или селезенке.
• Первичный амилоидоз - патология, при которой происходит накопление амилоида - сложного белково-полисахаридного комплекса. Первичный амилоидоз может быть обусловлен миеломной болезнью, в таком случае амилоид состоит из легких цепей иммуноглобулинов.
• Макроглобулинемия - патологическое состояние, при котором обнаруживают мононуклеарные макроглобулины, синтезируемые В-лимфоцитами.

Белок Бенс-Джонса - онкомаркер, при его обнаружении проводят полную диагностику систем органов для выявления типа и локализации злокачественного процесса. Его определение в крови не информативно, поскольку за счет низкой молекулярной массы он быстро отфильтровывается почками и выводится с мочой. Наличие протеина Бенс-Джонса также может говорить о почечных патологиях, поскольку его высокие концентрации разрушают ткани, нарушают функцию органа. Протеинурия становится причиной дистрофии почек, синдрома Фанкони либо почечного амилоидоза. При воздействии других факторов (обезвоживание, повышение концентрации кальция в крови, воздействие рентгеновского излучения, прием некоторых медикаментов) существует риск развития хронической почечной недостаточности.

Для выявления онкологических патологий используются аппаратные и лабораторные методы диагностики. Одним из основных клинических исследований на наличие и развитие злокачественных новообразований являются онкомаркеры – индикаторы роста опухоли. Они представляют собой совокупность биомолекул, содержание которых в крови или моче увеличивается при прогрессировании онкологических заболеваний.

В клинической диагностике проводится определение 15–20 видов онкомаркеров, соответствующих тем, или иным видам опухолей и месту их локации в организме. Онкомаркеры появляются в организме раньше, чем выраженные симптомы опухолевых образований. Своевременная оценка их концентрации дает возможность диагностировать заболевание на исходном этапе развития.

Белок Бенс Джонса в моче является онкоиндикатором миеломы – злокачественного образования, происходящего из клеток кроветворной ткани костной системы (плазмоцитов). В здоровом организме плазмоциты отвечают за формирование иммуноглобулинов. Под действием негативных факторов нарушается созревание плазмоцитов, и образуются группа опухолевых клеток, синтезирующая анормальные белки паропротеины.

Важно! Моча здорового человека не содержит онкомаркер Бенс-Джонса.

Об онкомаркере Бенс-Джонса

Любой белок – это высокомолекулярное органическое вещество протеин, содержащее альфа-аминокислоты, объединенные пептидной связью в единую цепочку. Из-за незначительной молекулярной массы белок Бенс-Джонса не задерживается в системном кровотоке, а проникает по крови, непосредственно, в органы мочевыделительной системы, и выводится из организма с мочой.

Поэтому наличие онкомаркера, иначе протеинурия Бенс-Джонса, определяется в урине, а не в крови, как большинство онкоиндикаторов. По концентрации белка оценивается степень тяжести злокачественного процесса. Низкомолекулярный белок повышает проницаемость клубочкового фильтра почечного аппарата и повреждает эпителии канальцев. Нарушается процесс реабсорбции (обратного всасывания).

В период нахождения альфа-аминокислот в мочевыделительной системе, ее молекулы наносят вред стенкам мочевого пузыря, уретры, повреждают ткани почечных чашечек и лоханок. Обладая высокой токсичностью, вещество отравляет и разрушает почки, вызывая дисфункцию органов, угрожающую развитием почечной недостаточность.

Кроме того, что белок Бенс-Джонса не всасывается почками, он способен вступать в корреляционную зависимость с другими белками, что проводит к образованию белковых слепков из разрушенного эпителия (так называемым цилиндрам в почечных канальцах), формированию конкрементов (камней) в мочевом пузыре.

Любая протеинурия (наличие превышение количества белка в моче), является признаком клубочкового воспаления почек. Обнаружение белка Бенс-Джонса – это клинический признак злокачественного процесса. При дальнейшей диагностике подтверждается в 75% случаев. Свое название протеин получил по фамилии британского врача Генри Бенс – Джонса, впервые определившего онкомаркер в 1847 г.

Протеинурия Бенс-Джонса

Определение протеинурии Бенса-Джонса, в первую очередь, свидетельствует о миеломной болезни. Данная опухоль носит злокачественный характер, но не является раком, поскольку происходит не из тканей, а из плазмоцитов. Заболевание имеет три формы:

• диффузная, повреждающая костный мозг;
• диффузно-очаговая, затрагивающая костный мозг и некоторые других органы (в частности, почки);
• множественная миелома, поражающая весь организм.

Миелома характеризуется чрезмерной хрупкостью костей, частыми переломами, болями в костях. Заболевание распространяется на почечный аппарат, у пациента быстро развивается миеломная нефропатия, которая приводит к декомпенсации почек.

Кроме миеломной болезни, выявление белка Бенс-Джонса в урине может быть признаком следующих патологий:

• синдром Фанкони и амилоидоза почек – болезни, характеризующиеся нарушением белкового обмена;
• злокачественное заболевание лимфатической ткани, селезенки, печени, лимфатических узлов (лимфолейкоз);
• опухоль кроветворной и лимфатической системы (лимфосаркома);
• новообразование костей, с ранним проявлением метастаз по всему организму (стеосаркома);
• поражение плазматических клеток (плазмоцитома);
• злокачественное перерождение эндотелия кровеносных сосудов (эндотелиоз);
• системный патологический процесс, связанный с нарушением минерализации костной ткани (остеомаляция);
• онкология лимфоидной ткани (лимфогранулемато);
• злокачественная опухоль органов кроветворения (макроглобулинемией Вальденстрема).

Для точного подтверждения каждого из возможных диагнозов, одного анализа мочи на белок Бенс-Джонса недостаточно. Пациенту необходимо комплексное обследование.

Показания к проведению исследования

Анализ мочи на белок Бенс Джонса является специфическим исследованием, которое проводится не в каждой лаборатории. Направление на сдачу мочи выписывает врач-онколог или уролог при симптоматических жалобах пациента, соответствующих признакам одной из возможных онкопатологий.

Исследование назначается при диагностированном нарушении белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани сложного белково-полисахаридного соединения (амилоида) – амилоидозной болезни почечного аппарата.

На регулярной основе анализ берется у пациентов, имеющих злокачественное поражение костной и лимфатической системы, для контроля динамики проводимой терапии. Кроме того, проведение исследования рекомендуется людям с неблагополучным семейным анамнезом (онкологические заболевания в перечисленных системах организма).

Правила подготовки к анализу

Объективные результаты анализа мочи на обнаружение белка Бенс-Джонса гарантирует только соблюдение условий предварительной подготовки. Пациенту необходимо приобрести в аптеке специальный стерильный контейнер для мочи. Это удобно, недорого, и надежно. На протяжении семи дней перед сдачей урины рекомендуется изменить рацион. Нужно устранить белковые продукты (мясо и субпродукты, рыбу, морепродукты, копчености).

За двое суток из меню исключаются продукты, имеющие свойство окрашивать урину (свекла, спаржа, морковь, ревень, ежевика). Запрещаются к употреблению спиртосодержащие напитки, газированная вода, лимонад. За 2–3 дня необходимо отказаться от использования лекарственных препаратов (в том числе поливитаминов, изменяющих цвет и запах мочи).

Для женщин запрет распространяется на вагинальные контрацептивы, лечебные свечи, и спринцевание антисептическими растворами. Накануне сдачи анализа следует прервать спортивные тренировки, исключить физическую активность, избегать переохлаждения организма. Собирать мочу необходимо утром, после пробуждения. Наиболее точные данные исследования обеспечивает средняя порция урины.

Для этого следует сперва помочиться в унитаз, далее – в приготовленный аптечный контейнер, и затем, снова в унитаз. Для проведения микроскопии достаточно 50 мл урины. Перед тем как собрать мочу, следует провести процедуру гигиены наружных половых органов. Применение мыла или геля не рекомендуется. Женщинам оптимальным временем сдачи анализа является середина менструального цикла.

Перед сбором мочи влагалище нужно прикрыть ватным спонжиком или тампоном, во избежание попадания в контейнер секрета влагалищных желез. Контейнер с мочой необходимо плотно закрыть, и доставить на экспертизу в течение двух часов. При необходимости врач может назначить исследование суточной нормы мочи. В таком случае собирается вся выделенная за сутки урина в контейнер емкостью три литра.

Важно! Несоблюдение условий подготовки может исказить результаты исследования, вследствие чего будет назначено неправильное лечение.

Лабораторный метод определения белка

После фильтрации и реабсорбции в почках, в моче определяться не более 30–150 мг/сутки белков, большая часть из которых приходится на альбумин. Это называется микроальбуминурией, и посредством обычного анализа мочи не выявляется. При превышении нормы развивается протеинурия, свидетельствующая о заболеваниях почек.

При этом онкологическую природу имеет только белок Бенса-Джонса. При доброкачественных парапротеинемиях данное вещество в моче не обнаруживается. Для выявления в урине парапротеинов применяется методика электрофореза. При помощи электрофоретического способа анализа молекулы белковых фракций группируются по разрядам и размерам.

Белковые молекулы, как любые электрозаряженные частицы перемещаются в электрическом поле, поэтому при подаче в пробу урины постоянного напряжения они начинают двигаться: положительно заряженные – к катоду, отрицательно заряженные – к аноду. После разделения молекул добавляется сыворотка, при реакции с которой парапротеины окрашиваются. Протеинурия Бенс-Джонса проявляется интенсивной окраской.

Еще одним методом выявления белка Бенс-Джонса является выделение вещества при помощи окисления и нагревания. В пробу урины добавляют буферный раствор, содержащий ацетат натрия и уксусную кислоту (в пропорции 4:1), далее подогревают до 60 °С, остужают. В результате белок трансформируется в осадок, который подвергают промыванию в спирте и эфире. Итоговый остаток взвешивают.

Дальнейшая диагностика

При обнаружении парапротеина Бенс-Джонса назначается обширная диагностика миеломной болезни, включающая аппаратное и лабораторное исследование. К аппаратным процедурам относятся рентген костей скелета, МРТ (магнитно-резонансная томография), спиральная КТ (компьютерная томография).

В лабораторную диагностику входят:

• Общий анализ крови. При патологии фиксируется снижение гемоглобина, количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, а также наличие плазмацитов.
• Биохимия крови. Наблюдается повышенный уровень концентрации мочевой кислоты, мочевины и креатинина, гиперкальциемия (повышенный уровень кальция).
• Коагулограмма. Проводится для оценки свёртываемости крови.
• Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (плазмацитов). Необходимо для определения хромосомных патологий.

Присутствие парапротеина в урине означает положительный результат анализа, отсутствие – отрицательный

Отдельно назначается забор клеток костного мозга (биопсия) для составления миелограммы – оценки качественно-количественного содержания. Миеломная болезнь, в большинстве случаев, диагностируется у мужчин, перешагнувших шестидесятилетний рубеж. Причиной смертности становится не только развитие онкологических процессов, но и сопутствующая почечная недостаточность прогрессивного течения.

Заболевание до определенного момента имеет бессимптомное течение, что является основной причиной своевременной (поздней) постановки диагноза. Анализ мочи на содержание белка Бенс-Джонса дает возможность выявить онкопатологию на ранней стадии развития, что значительно повышает шансы на эффективное лечение.

При положительном результате исследования применяется лучевая терапии и химиотерапия (для ликвидации злокачественных клеток). В качестве специальной терапии пациенту назначаются медикаменты, разработанные в лабораторных условиях, основу которых составляют моноклональные антитела, способные ингибировать рост опухоли.

Итоги

Белок Бенс-Джонса – основной лабораторный индикатор онкологического заболевания костного мозга. У здорового человека данное вещество в моче отсутствует. Если врач назначил анализ мочи для исследования на присутствие белка Бенс-Джонса, на это имеются серьезные основания. Собирать урину необходимо согласно правилам подготовки к анализу. Это обеспечит максимальную объективность результатов исследования.

Метод определения Электрофорез и иммунофиксация.

Исследуемый материал Моча (проба разовой утренней или суточной мочи) не менее 20 мл

Доступен выезд на дом

Выявление белка Бенс-Джонса в моче методом электрофореза и иммунофиксации.

Белок Бенс-Джонса является первым из описанных онкомаркеров, и со времени его открытия Генри Бенс-Джонсом в 1847 году до наших дней используется в качестве диагностического теста множественной миеломы (опухоли плазматических клеток). Структура белка Бенс-Джонса представлена полимерами с молекулярной массой 22-24 кДа, состоящими из свободных легких цепей иммуноглобулинов. У здоровых людей небольшое количество свободных легких цепей продуцируется постоянно, наряду с полными молекулами иммуноглобулинов. В связи с небольшой молекулярной массой и нейтральным зарядом они фильтруются в первичную мочу через базальную мембрану клубочка, затем реабсорбируются и подвергаются метаболизму в проксимальных канальцах, не попадая в конечную мочу. При моноклональных гаммапатиях, прежде всего, при множественной миеломе, идиопатическом первичном амилоидозе, реже - при макроглобулинемии Вальденстрема, наблюдается значительная продукция аномальных иммуноглобулинов злокачественным клоном плазматических клеток. Это приводит к избытку свободных легких цепей в первичной моче и появлению белка Бенс-Джонса в конечной моче.

Белок Бенс-Джонса отмечается у 2/3 пациентов с множественной миеломой. Выработка моноклональных полных иммуноглобулинов (обычно IgA и IgG) сопровождается синтезом вариабельного количества легких цепей. Около 20% случаев миеломы характеризуются продуцированием исключительно моноклональных легких цепей (болезнь легких цепей). При электрофорезе белков сыворотки крови белок Бенс-Джонса обычно не выявляется, поскольку легко выводится в мочу, в которой может быть обнаружен благодаря эффекту концентрирования. Определение белка Бенс-Джонса в моче имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, т. к. его избыточное поступление в почки оказывает на них повреждающее действие, приводит к атрофии канальцев, выраженному склерозу интерстиция почки. Вероятность такого воздействия усиливается предрасполагающими факторами (дегидратация, гиперкальциемия, применение рентгеноконтрастных средств, некоторых лекарственных препаратов), что может вести к необратимой почечной недостаточности, являющейся одним из наиболее грозных проявлений миеломной болезни.

Особо надежным методом выявления моноклональных легких цепей в моче служит электрофорез белков мочи с иммунофиксацией. Белок Бенс-Джонса с помощью метода иммунофиксации можно обнаружить даже на фоне минимальной протеинурии в дебюте болезни при еще не измененной функции почек. Выполнение скринингового иммунофиксационного теста позволяет не только выявить белок Бенс-Джонса, являющийся маркером миеломы, но и определить его количественное содержание, что можно использовать в контроле терапии. При обнаружении белка Бенс-Джонса необходимо его типирование с целью оценки патологического воздействия на почки, поскольку патогенное действие белка Бенс-Джонса типа лямбда выше, чем белка типа каппа (см. тест ).

Литература

• Клиническая лабораторная диагностика. Национальное руководство: в 2 т. -Т.1./Под ред. В.В. Долгова, В.В. Меньшикова. - М.: ГЭОТАР-Медиа. 2012.
• Материалы фирмы-производителя реагентов.
• Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. Ed. Burtis C., Ashwood E., Bruns D. Elsevier Sounders, 4-th Edition. 2006.

Помимо диагностических процедур и анализов крови назначается и исследование мочи.

В урине при ряде раковых заболеваний может быть обнаружен белок Бенс-Джонса, его определения помогает определиться с установлением диагноза, и служит маркером качественности назначенного лечения

Показания к исследованию

В моче здорового человека не может содержаться белок Бенс-Джонса.

Этот элемент урины представляет собой низкомолекулярный белок, состоящий из легких цепей иммуноглобулинов. Врабатываться этот белок начинает плазматическими клетками на стадии формирования ряда злокачественных поражений.

Продуцируемый белок перемещается по сосудам вместе с током крови, попадает в почки и выводится при мочеиспускании.

Если в исследуемой моче обнаруживается белок Бенс-Джонса, то это может указывать на развитие у пациента:

• – болезнь кровеносной системы, при которой опухоли локализуются в костном мозге.
• Плазмоцитомы – патологию неопластического характера клеток плазмы. Это заболевание приводит к частым и тяжело протекающим инфекциям и к деструкции костей.
• Амилоидоза первичного – заболевания, характеризующегося нарушением обмена белка.
• – моноклональную гаммапатию со злокачественным течением.
• Идиопатической моноклоновой гаммапатии – заболевания, возникающего вследствие патологической выработки иммуноглобулинов. Такое нарушение в организме приводит к дисфункции почек и других органов.
• – ракового заболевания, охватывающего костный мозг, лимфоузлы, печень и селезенку.
• – злокачественного поражения костных тканей с ранним метастазированием.
• Эндотелиозов – патологий кровеносных сосудов.

Клинически доказано, что выделение белка Бенс-Джонса через органы мочевыделения приводит к нарушению функционирования почек. Связано это с тем, что белковые тела выделяют токсины, негативно воздействующие на строение канальцев почек. Это становится причиной синдрома Фанкони, дистрофии и почечного амилоидоза.

Белок Бенс-Джонса в моче

Белка в моче быть не должно, в исключительных случаях могут обнаруживаться его следы. Если при исследовании мочи определяется белок, то такое состояние обозначается термином протеинурия.

При более точном исследовании урины при некоторых заболеваниях выявляется низкомолекулярный белок, такое изменение обозначается как преренальная протеинурия. Эта патология не характеризуется повреждением почечных канальцев и фильтров, и если почки функционируют в обычном режиме, то обратного всасывания белковых тел нет.

Внепочечная или ложная протеинурия не приводит к нарушению работы почек и указывает чаще всего на инфекционный или злокачественный процесс.

Протеинурия обнаруживается у пациентов с миеломой практически в 2/3 случаев. При этом 20% этих больных болеют миеломой Бенс-Джонса.

Дифференцировка низкомолекулярного белка в моче возможна в результате гуморальных изменений В-системы иммунитета. Обнаружение белка Бенс-Джонса оценивается как один из самых важных диагностических признаков указанных выше заболеваний.

При проведении исследования важно правильно классифицировать протеинурию — λ-белок имеет большее нефротоксическое воздействие по сравнению с κ – белком.

Как сдать анализ?

Качество анализа мочи на уропротеины Бенс-Джонса зависит от того, как будут соблюдаться пациентов рекомендации от врача по поводу сбора и сдачи биологической жидкости.

В основном лаборанты советуют придерживаться нескольких правил:

• Результаты будут достоверными, если примерно за неделю отказаться от избыточного употребления печени и мяса. За день до сдачи анализов не нужно пить газированные напитки, алкоголь и нужно исключить продукты, влияющие на изменение цвета мочи, это например свекла, ежевика, морковь, голубика. Врач может запретить и прием некоторых медикаментов, поэтому необходимо всегда сообщать о проводимом лечении.
• Собирать мочу необходимо в чистую емкость – это может быть специальный аптечный контейнер или стеклянная баночка с крышкой. Емкость предварительно нужно обдать кипятком.
• Белок выявляется в утренней урине, в ее средней порции. Предварительно нужно подмыться, не используя гелей или мыла. Для исследования достаточно 50 мл жидкости.
• Доставить анализ в центр исследования нужно не позднее двух часов от момента его сбора.

Один из самых частых способов нахождения в урине уропротеинов Бенс-Джонса – перемешивание фильтрата собранной мочи в соотношении 4:1 с ацетатным буфером. После этого смесь нагревается на водяной бане до 60 градусов, это приводит к тому, что белок быстро оседает и появляется возможность рассчитать его концентрацию.

Концентрация низкомолекулярного белка может быть установлена и при помощи иммуноэлектрофоретического исследования. При этом используются специфические сыворотки против белковых цепей иммуноглобулиновых фракций.

В самых низких концентрациях уропротеин Бенс-Джонса может быть определен при помощи реакции преципитации, проводимой с сульфосалициловой кислотой.

Секреция

По виду продуцируемого в организме иммуноглобина различают:

• Патологические изменения легких цепей — продуцирование уропротеина Бенс-Джонса.
• Гломерулопатии, то есть продуцирование иных видов иммуноглобулинов.

Не исключаются и другие комбинации патологического изменения в почках. Развивающиеся нефропатии являются следствием таких болезней, как миелома, болезнь Вальденстрема, лимфолейкоз с хроническим характером течения.

Белки Бенс-Джонса имеют молекулы с массой не более 40 кДа, за счет этого они беспрепятственно проходят почечные фильтры, после чего при помощи лизосом распадаются на аминокислоты и олигопептиды.

Переизбыток проходящих через почки легких цепей провоцирует развитию дисфункции катаболизма, что может стать причиной некротических изменений в тканях почечных канальцев.

Белковые тела препятствуют реабсорбции, а если происходит соединение легких цепей с белками под названием Тамма Хорсфалла, то в дистальных почечных канальцах начинают формироваться белковые цилиндры.

При миеломной болезни

Множественные миеломы – патологическое изменение в организме, характеризующееся продуцированием легких иммуноглобулиновых цепей взамен нормальных полноценных. Во время диагностики болезни обязательно проводят анализ мочи на выявление количественного содержания белковых тел.

Подтип миеломы устанавливается на основании анализа сыворотки крови. Определение белка Бенс-Джонса и его количественное содержание объясняет склерозирование стромы почек, что приводит к почечной недостаточности.

При миеломах именно почечная недостаточность часто становится непосредственной причиной смерти больного.

Основные признаки миеломной болезни:

• Постоянная или периодическая боль в костях.
• Нарушения процесса мочеиспускания.
• Задержка жидкостей в организме.
• Гематомы на теле, возникающие под влиянием самых незначительных факторов.

Миелома чаще всего выявляется у мужчин в возрасте от 60 лет. В их анамнезе определяется генетическая предрасположенность, иммуносупрессии, склонность к ожирению, воздействие радиоактивных и токсических веществ.

Определение белка Бенс-Джонса

Чтобы обнаружить специфический белок в урине необходимо использовать специальные методы лабораторной диагностики. Чаще всего применяется иммунофиксационный метод.

Вначале белки разделяют при помощи электрофореза, затем при помощи специальных сывороток проводится иммунофиксация.

Связывание белка с антителами иммуноглобулинов приводит к формированию иммунных комплексов, структура которых оценивается после окрашивания.

Ненадежными для выявления уропротеинов Бенс-Джонса считаются способы, где используется нагрев до 100 градусов или вторичное осаждение после охлаждения. Для определения легких цепей иммуноглобулинов не подходят и индикаторные полоски.

Миелома – общая характеристика

• Активизируют работу клеток-остеокластов, которые начинают интенсивно разрушать структуру костей, провоцируя их ломкость, остеопороз и болевой синдром;
• Ускоряют рост и размножение плазмоцитов, образующих миелому;
• Угнетают иммунитет, выступая в роли веществ-иммуносупрессоров;
• Активируют работу фибробластов, вырабатывающих эластические волокна и фиброген, которые, в свою очередь, проникают в кровь, повышают ее вязкость и провоцируют постоянное образование синяков и мелких кровотечений;
• Активируют активный рост клеток печени, которые перестают синтезировать достаточное количество протромбина и фибриногена, вследствие чего ухудшается свертываемость крови;
• Нарушают обмен белков из-за высокого содержания в крови парапротеинов, что вызывает поражение почек.

Подводя итог, можно сказать, что миелома – это злокачественное заболевание, обусловленное неконтролируемым размножением моноклональных патологических плазмоцитов, вырабатывающих парапротеины, инфильтрирующие жизненно-важные органы и ткани и вызывающие нарушения их функционирования. Поскольку патологические плазмоциты размножаются неконтролируемо и их число постоянно растет, то миелому относят к злокачественным опухолям системы крови – гемобластозам.

Разновидности миеломной болезни

• Миелома Бенс-Джонса (встречается в 12 – 20% случаев);
• А-миелома (25% случаев);
• G-миелома (50% случаев);
• М-миелома (3 – 6%);
• Е-миелома (0,5 – 2%);
• D-миелома (1 – 3%)
• Несекретирующая миелома (0,5 – 1%).

Так, миелома Бенс-Джонса характеризуется выделением атипичного иммуноглобулина, который называется белком Бенс-Джонса, на основании чего опухоль и получила свое название. Миеломы G, А, М, Е и D секретируют, соответственно, дефектные иммуноглобулины типов IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. А несекретирующая миелома не производит какого-либо парапротеина. Данная иммунохимическая классификация миелом в практической медицине используется редко, поскольку на ее основе невозможно выработать оптимальной тактики терапии и наблюдения за пациентом. Выделение данных разновидностей миеломы имеет значение для научных исследований.

Солитарная миелома

Множественная миелома

• Диффузно-очаговая миелома;
• Диффузная миелома;
• Множественно-очаговая (множественная миелома).

Диффузная миелома

Множественно-очаговая миелома

Диффузно-очаговая миелома

• Плазмоцитарная миелома (плазмоклеточная);
• Плазмобластная миелома;
• Полиморфноклеточная миелома;
• Мелкоклеточная миелома.

Плазмоклеточная миелома

Плазмобластная миелома

Полиморфноклеточная и мелкоклеточная миеломы

Миелома – фото

На данной фотографии видна деформация грудной клетки и позвоночника при миеломе.

На данной фотографии видны многочисленные синяки и кровоподтеки, характерные для миеломы.

На данной фотографии видны пораженные миеломной болезнью кости предплечья.

Причины заболевания

• Хронические вирусные инфекции;
• Генетическая предрасположенность (примерно 15 – 20% кровных родственников больных миеломой страдали от какого-либо лейкоза);
• Перенесенное воздействие факторов, угнетающих иммунитет (например, пребывание в зоне радиоактивного излучения, прием препаратов-цитостатиков или иммуносупрессоров, стрессы и т.д.);
• Длительное воздействие токсических веществ (например, вдыхание паров ртути, асбеста, соединений мышьяка, свинца и т.д.);
• Ожирение.

Миелома (миеломная болезнь) – симптомы

1. Симптомы, связанные с непосредственным ростом и локализацией опухоли в костном мозгу;

2. Симптомы, связанные с отложением парапротеинов (инфильтрацией) в различных органах и системах.

• Боли в костях;
• Остеопороз костей, в которых находятся очаги опухоли;
• Хрупкость костей и склонность к переломам;
• Деформация костей со сдавлением внутренних органов (например, при локализации очагов миеломы в позвонках происходит сдавление костного мозга и т.д.);
• Укорочение роста из-за деформации костей;
• Гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в крови, который развивается вследствие резорбции костей и высвобождения из них соединений кальция);
• Анемия, лейкопения (сниженное число лейкоцитов в крови) и тромбоцитопения (сниженное число тромбоцитов в крови);
• Частые инфекционные заболевания бактериальной природы.

Боли в костях связаны с их разрушением, деформацией и сдавлением растущей опухолью. Боль обычно усиливается в положении лежа, а также при совершении движений, кашле и чихании, но не присутствует постоянно. Постоянные боли обычно свидетельствуют о переломе кости.

• Повышенная вязкость крови;
• Почечная недостаточность;
• Нефротический синдром;
• Кровоточивость (синдром «глаза енота» и спонтанные кровотечения из слизистых оболочек различных органов);
• Гипокоагуляция (снижение активности системы свертывания крови);
• Неврологические симптомы;
• Кардиомиопатия (нарушение работы сердца);
• Гепатомегалия (увеличение размеров печени);
• Спленомегалия (увеличение размеров селезенки);
• Макроглоссия (увеличение размеров и уменьшение подвижности языка);
• Алопеция (облысение);
• Разрушение ногтей.

Гипокоагуляция развивается вследствие двух факторов. Во-первых, это дефицит тромбоцитов в крови, а во-вторых, это функциональная неполноценность тромбоцитов, поверхность которых покрыта парапротеинами. В результате оставшиеся в крови тромбоциты не в состоянии обеспечивать нормальную свертываемость крови, что провоцирует кровоточивость и склонность к кровотечению.

Рисунок 1 – Синдром «глаза енота».

Также из-за недостаточного кровоснабжения глубоко лежащих тканей и органов повышенная вязкость крови может вызывать сердечную недостаточность, одышку, гипоксию, общую слабость и анорексию. Вообще классической триадой проявлений повышенной вязкости крови считается сочетанное нарушение умственной деятельности, одышка и патологическая кома.

Миелома крови, костей, позвоночника, костного мозга, кожи, почки и черепа – краткая характеристика

Стадии заболевания

• Концентрация гемоглобина в крови более 100 г/л или значение гематокрита более 32%;
• Нормальный уровень кальция в крови;
• Низкая концентрация парапротеинов в крови (IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л);
• Низкая концентрация белка Бенс-Джонса в моче менее 4 г в сутки;
• Общая величина массы опухоли не более 0,6 кг/м 2 ;
• Отсутствие признаков остеопороза, ломкости, хрупкости и деформации костей;
• Очаг роста только в одной кости.

Множественная миелома 3 степени выставляется, если у человека имеется хотя бы один из нижеперечисленных признаков:

• Концентрация гемоглобина крови ниже 85 г/л или значение гематокрита менее 25%;
• Концентрация кальция крови выше 2,65 ммоль/л (или выше 12 мг на 100 мл крови);
• Очаги опухолевого роста сразу в трех или более костях;
• Высокая концентрация парапротеинов крови (IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л);
• Высокая концентрация белка Бенс-Джонса в моче – более 112 г в сутки;
• Общая величина массы опухоли 1,2 кг/м 2 или более;
• На рентгенограмме видны признаки остеопороза костей.

II степень миеломы является диагнозом исключения, поскольку ее выставляют, если перечисленные лабораторные показатели выше, чем при I стадии, но ни один из них не доходит до значений, характерных для III стадии.

Диагностика миеломы (миеломной болезни)

Общие принципы диагностики

• Рентген скелета и грудной клетки;
• Спиральная компьютерная томография;
• Аспирация (забор) костного мозга для производства миелограммы;
• Общий анализ крови;
• Биохимический анализ крови (обязательно определение концентраций и активности мочевины, креатинина, кальция, общего белка, альбуминов, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, мочевой кислоты, С-реактивного белка и бета2-микроглобулина при необходимости);
• Общий анализ мочи;
• Коагулограмма (определение МНИ, ПТИ, АЧТВ, ТВ);
• Определение парапротеинов в моче или крови методом иммуноэлектрофореза;
• Определение иммуноглобулинов по методу Манчини.

Рентген

2. Очаги разрушения костей черепа округлой формы, которые называются синдромом «дырявого черепа»;

3. Мелкие отверстия в костях плечевого пояса, расположенные по типу пчелиных сот и имеющие форму мыльного пузыря;

4. Маленькие и многочисленные отверстия в ребрах и лопатках, расположенные по всей поверхности костей и имеющие вид сходный с побитой молью шерстяной тканью;

5. Укороченный позвоночник и сдавленные отдельные позвонки, имеющие характерный вид, называемый синдромом «рыбьего рта».

Спиральная компьютерная томография

Анализы при миеломе

• Концентрация гемоглобина менее 100 Г/л;
• Количество эритроцитов менее 3,7 Т/л у женщин и менее 4,0 Т/л у мужчин;
• Количество тромбоцитов мене 180 Г/л;
• Количество лейкоцитов менее 4,0 Г/л;
• Количество нейтрофилов в лейкоформуле менее 55%;
• Количество моноцитов в лейкоформуле более 7%;
• Единичные плазматические клетки в лейкоформуле (2 – 3%);
• СОЭ – 60 или более мм в час.

Кроме того, в мазке крови видны тельца Джолли, что свидетельствует о нарушении работы селезенки.

В биохимическом анализе крови при миеломе определяются следующие значения показателей:

• Концентрация общего белка 90 г/л или выше;
• Концентрация альбуминов 35 г/л или ниже;
• Концентрация мочевины 6,4 ммоль/л или выше;
• Концентрация креатинина выше 95 мкмоль/л у женщин и выше 115 мкмоль/л у мужчин;
• Концентрация мочевой кислоты выше 340 мкмоль/л у женщин и выше 415 мкмоль/л у мужчин;
• Концентрация кальция выше 2,65 ммоль/л;
• С-реактивный белок либо в пределах нормы, либо незначительно повышен;
• Активность щелочной фосфатазы выше нормы;
• Активность АсАТ и АлАТ в пределах верхней границы нормы или повышена;
• Активность ЛДГ повышена.

Определение концентрации белка бета2-микроглобулина производится отдельно при наличии подозрения именно на миелому и не входит в стандартный перечень показателей биохимического анализа крови. При миеломе уровень бета2-микроглобулина существенно выше нормы.

• Плотность более 1030;
• Эритроциты в моче;
• Белок в моче;
• Цилиндры в моче.

При нагревании мочи выпадает в осадок белок Бенс-Джонса, количество которого при миеломной болезни составляет 4 – 12 г в сутки или более.

1. Количество плазмоцитов в костном мозге на основании данных миелограммы 10% или более.

2. Наличие или отсутствие плазмоцитов в биоптатах тканей не костного мозга (в почках, селезенке, лимфоузлах и т.д.).

3. Наличие М-градиента в крови или моче (повышенная концентрация иммуноглобулинов).

4. Наличие какого-либо из следующих признаков:

• Уровень кальция выше 105 мг/л;
• Уровень креатинина более 20 мг/л (200 мг/мл);
• Уровень гемоглобина ниже 100 г/л;
• Остеопороз или размягчение костей.

То есть, если у человека по результатам анализов выявлены указанные критерии, то диагноз миелома считается подтвержденным.

Миелома (миеломная болезнь, множественная миелома) – лечение

Общие принципы терапии

Химиотерапия

• Мелфалан – принимать по 0,5 мг/кг 4 дня через каждые 4 недели, и вводить внутривенно по 16 – 20 мг на 1 м 2 площади тела также по 4 дня через каждые 2 недели.
• Циклофосфамид – принимать по 50 – 200 мг один раз в день в течение 2 – 3 недель или вводить внутримышечно по 150 – 200 мг в сутки через каждые 2 – 3 дня в течение 3 – 4 недель. Можно вводить раствор внутривенно по 600 мг на 1 м 2 площади тела один раз в две недели. Всего следует сделать 3 внутривенные инъекции.
• Леналидомид – принимать по 25 мг каждый день в одно и то же время в течение 3 недель. Затем делают перерыв на неделю после чего возобновляют терапию, постепенно снижая дозировку до 20, 15 и 5 мг. Леналидомид следует сочетать с Дексаметазоном, который принимается по 40 мг 1 раз в сутки.

Полихимиотерапия проводится по следующим схемам:

• Схема МР – Мелфалан принимать в таблетках по 9 мг/м 2 и Преднизолон по 100 – 200 мг в течение 1 – 4 дней.
• Схема М2 – в 1 день внутривенно вводить три препарата: Винкристин по 0,03 мг/кг, Циклофосфамид по 10 мг/кг и BCNU по 0,5 мг/кг. С 1 по 7 дни вводить внутривенно Мелфалан по 0,25 мг/кг и принимать внутрь по 1 мг/кг Преднизолона.
• Схема VAD – в 1 – 4 дни включительно внутривенно вводить два препарата: Винкристин по 0,4 мг/м 2 и Доксирубицин по 9 мг/м 2 . Одновременно с Винкристином и Доксирубицином следует принимать по 40 мг Дексаметазона один раз в день. Затем с 9 по 12 и с 17 по 20 дни принимают только по 40 мг Дексаметазона в таблетках по одному разу в сутки.
• Схема VBMCP (мегадозная химиотерапия для людей моложе 50 лет) – в 1 день внутривенно вводят три препарата: Кармустин помг/м 2 , Винкристин по 1,4 мг/м 2 и Циклофосфамид по 400 мг/м 2 . С 1 по 7 дни включительно принимают внутрь в таблетках два препарата: Мелфалан по 8 мг/м 2 1 раз в сутки и Преднизолон по 40 мг/м 2 1 раз в день. Через 6 недель повторно в той же дозе вводят Кармустин.

Если химиотерапия оказалась эффективной, то после завершения курса производят трансплантацию собственных стволовых клеток костного мозга. Для этого в ходе пункции забирают костный мозг, выделяют из него стволовые клетки и подсаживают их обратно. Кроме того, в периоды между курсами химиотерапии для максимального продления периода ремиссии рекомендуется вводить внутримышечно препараты альфа-интерферона (Альтевир, Интрон А, Лайфферон, Реколин и т.д.) по 3-6 млн ЕД по 3 раза в неделю.

Симптоматическая терапия

Питание при миеломе

Множественная миелома (миеломная болезнь): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео

Продолжительность жизни и прогнозы

Множественная миелома (миеломная болезнь): симптомы и патогенез заболевания, прогноз и продолжительность жизни, отзывы пациентов и рекомендации врача - видео

Читать еще:

Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

Анализ мочи на белок Бенс-Джонса

Оставьте комментарий 4,219

Один из первых созданных онкомаркеров, свидетельствующих об онкологической патологии в человеческом организме, - белок Бенс-Джонса в моче. Анализ направлен на выявление разрастающейся раковой опухоли, а именно миеломы - злокачественного новообразования, растущего из плазматических клеток в костном мозге. У большинства людей, у которых диагностирована миелома, анализ мочи на белок Бенс-Джонса был положительным. Данный факт говорит о том, что онкомаркер является показательным при подозрении рак этого вида.

Что такое белок Бенс-Джонса?

Белком Бенс-Джонса называют белок, который появляется в моче по причине определенных заболеваний. В медицине подобный процесс называется протеинурия.

Белок хорошо видно при лабораторном исследовании, когда мочу нагревают до температуры 60°. При таком температурном режиме он имеет свойство оседать. Если жидкость вскипятить, то вещество растворится, а затем снова осядет во время остывания мочи. Подобная способность белка выделяет протеинурию Бенс-Джонса среди иных типов протеинурии. Основу этого вещества составляют полимеры, складывающиеся с легких свободных цепочек иммуноглобулинов.

Аминокислота Бенс-Джонса выделяется при болезни, а наблюдается при нагревании урины в лабораторных условиях.

Впервые его обнаружил английский ученый, химик, доктор медицины Генри Бенс-Джонс вовремя химического исследования мочи, принадлежавшей больному множественной миеломой. Обнаружить белковые тельца Бенс-Джонса помогает окисление мочи, последующая ее фильтрация и нагрев. Затем получившийся осадок отделяют от основной жидкости, моют в воде, спирте, эфире, в конце взвешивают. У основной части пациентов с положительным результатом на онкомаркер подтверждается множественная миелома, однако, присутствие такого белка в моче также может свидетельствовать о других заболеваниях:

Показания для исследования

Зачастую на сдачу такого рода анализа направляет врач-уролог, онколог либо гематолог. Назначается в случае подозрения у больного миеломы, плазмоцитомы (болезни плазматических клеток, разрушающей костную ткань), амелоидоза первичного (амелоидного нарушения белкового метаболизма), остеосаркомы (ускоренно разрастающегося рака костей), хронического лимфолейкоза (опухоли, захватывающей костный мозг, печень, селезенку и лимфатические узлы), лимфатической лейкемии (рака крови), эндотелиоза (поражения кровеносных сосудов), лифогранулематоза (воспаления лимфоидных тканей).

Как сдавать анализ мочи на белок Бенс-Джонса?

Анализ требует тщательной предварительной подготовки. Только выполнив все приготовления правильно, можно рассчитывать на верный результат. Начинать приготовление нужно за неделю до сдачи анализа. В этот срок мясные блюда, печень исключаются из рациона. За сутки до проведения исследования убрать из меню все продукты, способные окрашивать испражнения (морковку, ежевику, свеклу). Рекомендуется отказаться от газированных и алкогольных напитков.

К анализу на белок Бенс-Джонса готовятся за неделю, соблюдая определённый рацион питания.

Собрать мочу нужно в специальный стерильный контейнер (продается в любой аптеке). Если нет возможности купить контейнер, то можно взять небольшую стеклянную баночку (например, из-под детской фруктовой пюрешки или горчицы). Тару следует заранее хорошенько помыть, сполоснуть, высушить. В данном случае имеет ценность средняя часть мочи. Собирают пробу рано утром так: начало мочеиспускания совершают в унитаз, среднюю порцию - в подготовленную посуду, конечную (остатки урины) - снова в унитаз.

Для анализа на онкомаркер Бенс-Джонса понадобится не меньше 50 мл собранной жидкости.

Перед самым походом в туалет промежность хорошо моют водой без мыла, насухо вытирают чистым полотенцем. Женщинам мочу на белковые тела Бенс-Джонса лучше сдавать в середине цикла, когда она может быть уверенна, что менструальные выделения не попадут в контейнер вместе с мочей, ведь это повлияет на качество анализа. В лабораторию собранная урина должна попасть не дольше, чем через 2 часа после взятия анализа.

В моче белок Бенс-Джонса

По сути, белок Бенс-Джонса представляет собой низкомолекулярное вещество, попадающее в почки совместно с кровью, а оттуда по мочеточникам в мочевой пузырь и через уретру наружу. Почки не могут его реабсорбировать. Проходя через всю мочевыводящую систему, подобного типа белок способен пагубно влиять на стенки мочевыделительных каналов, уретры, почечной лоханки и чашечек, что может привести к почечной недостаточности и, в конечном итоге, к смерти человека. Существует также ложная (вне почек) протеинурия, при которой почки всецело без проблем выполняют свою задачу без нарушаения функциональных способностей. Такое явление характерно для развития инфекций либо злокачественных образований.

Секреция белковых тел

Патологические расстройства в связи с появлением белка Бенс-Джонса разделяют на изменения с выработкой уропротеина Бенс-Джонса и гломерулопатический процесс, при котором синтезируются иные типы иммуноглобулинов. Благодаря своим облегченным молекулярным цепочкам белок Бенс-Джонса запросто проходит фильтрацию почками и посредством лизосом способен распасться на олигопептиды плюс аминокислоты. Не всасывающиеся белки Бенс-Джонса могут соединяться с белками, провоцирующими мочекаменную болезнь. Такое слияние чревато формированием белковых цилиндров в почечных канальцах.

Миеломная болезнь

Рост миеломной опухоли и появление белка Бенс-Джонса в урине - тесно связанные друг с другом процессы. Именно этот факт дает основание ставить диагноз миеломы по итогам исследования мочи, а не крови. Страдающие подобным онкологическим недугом больные зачастую жалуются на болезненные ощущения в костях, отечность из-за задержки жидкости в теле, нарушенный процесс мочеиспускания, внезапные беспричинные кровоподтеки, гематомы. Однако без тщательного обследования только на эти симптомы полагаться не следует, так как подобные жалобы характерны и для множества других болезней.

Определение белка Бенс-Джонса

Напомним, что определение белка Бенс-Джонса в моче происходит поэтапно. Сначала урину окисляют, нагревают до определенной температуры, доводят до кипения, затем охлаждают. На каждом этапе лаборант наблюдает за химическими реакциями, происходящими в моче. Получившийся осадок сливают, фильтруют и взвешивают. Сей осадок и будет показательным результатом присутствия белка Бенс-Джонса в моче. В норме его не должно быть вообще. Если белковых тел обнаружено небольшое количество, и других симптомов не наблюдается, это может означать развитие доброкачественной моноклональной гаммапатии.

Копирование материалов сайта возможно без предварительного согласования в случае установки активной индексируемой ссылки на наш сайт.

Миелома Бенс-Джонса

Приблизительно в 3-7% случаев наблюдается одиночное поражение костей или мягких тканей - солитарная плазмоцитома. При этой форме заболевания отсутствует поражение костного мозга. Продукция парапротеина отсутствует либо его количество незначительно. Заболевание встречается у пациентов более молодого возраста по сравнению с группой больных множественной миеломой. Различают солитарную костную и мягкотканную плазмоцитому.

Солитарные очаги в костях чаще локализуются в позвонках, ребрах, черепе, ключицах, лопатках, а также бедренных костях и костях таза.

Преимущественная локализация мягкотканной плазмоцитомы - верхние дыхательные пути: околоносовые пазухи, носоглотка и ротоглотка. Плазмоцитома может обнаруживаться также в желудочно-кишечном тракте, ЦНС, щитовидной железе, паращитовидных железах, молочных железах, лимфатических узлах, мочевом пузыре, яичках и коже.

Основной метод лечения солитарных плазмоцитом - локальная лучевая терапия. Эффективность лечения выше у больных с поражением мягких тканей. При мягкотканных плазмоцитомах рецидивы развиваются приблизительно у 22% больных, типичная множественная миелома возникает редко. При костных плазмоцитомах в течение 10 лет в 55% случаев развивается множественная миелома.

Онкологи в Москве

Специализации: Андрология, Онкология, Урология.

Записаться на прием 1500 руб.

Цена: 2350 руб. 2186 руб.

Специализации: Акушерство, Гинекология, Онкология.

Записаться на прием со скидкой 164 руб. Нажимая на «Записаться на прием», Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

Цена: 1800 руб. 1620 руб.

Специализации: Маммология, Онкология.

Записаться на прием со скидкой 180 руб. Нажимая на «Записаться на прием», Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

• Хирургический профиль
• Абдоминальная хирургия
• Акушерство
• Военно полевая хирургия
• Гинекология
• Детская хирургия
• Кардиохирургия
• Нейрохирургия
• Онкогинекология
• Онкология
• Онкохирургия
• Ортопедия
• Оториноларингология
• Офтальмология
• Сосудистая хирургия
• Торакальная хирургия
• Травматология
• Урология
• Хирургические болезни
• Эндокринная гинекология

• Терапевтический профиль
• Аллергология
• Гастроэнтерология
• Гематология
• Гепатология
• Дерматология и венерология
• Детские болезни
• Детские инфекционные болезни
• Иммунология
• Инфекционные болезни
• Кардиология
• Наркология
• Нервные болезни
• Нефрология
• Профессиональные болезни
• Пульмонология
• Ревматология
• Фтизиатрия
• Эндокринология
• Эпидемиология

• Стоматология
• Детская стоматология
• Ортопедическая стоматология
• Терапевтическая стоматология
• Хирургическая стоматология
• Другое
• Диетология
• Психиатрия
• Генетические болезни
• Заболевания передающиеся половым путем
• Микробиология
• Популярные болезни:
• Герпес
• Гонорея
• Хламидиоз
• Кандидоз
• Простатит
• Псориаз
• Сифилис
• ВИЧ - инфекция

весь материал представлен для ознакомительных целей

Миелома Бенс-Джонса

Миелома – рецидивирующее заболевание, при котором в теле человека образуются злокачественные новообразования из плазматических клеток. Код таких клеток изменен и вместо нормального функционирования они выделяют в кровь патологические парапротеины. Миелома Бета Джонса была выявлена в конце 19 века и до сих пор ученые спорят о природе данного заболевания.

Миелома Бенс-Джонса имеет некоторые отличия от других форм миелом. Заболевание характеризуется отсутствием в крови глобулином М-класса и наличием особого белка в моче. Достоверный диагноз устанавливают после проведения электрофореза и иммунохимических исследований обнаруженных в моче белков. По таким белкам очень легко выявляется гиперпротеинемия и гипогаммаглобулинемия, которые являются непосредственными признаками заболевания.

Общий прогноз зависит от стадии выявления болезни и от формы миеломы. Если болезнь поразила только мягкие ткани, что случается примерно в 5-7% случаев, то она излечима, поскольку не поражен костный мозг. Заболевание встречается у пациентов молодого возраста и носит дополнительное название - мягкотканная плазмоцитома. Заболевание поражает дыхательные пути, слизистую носоглотки и ротоглотки, а также желудочно-кишечный тракт.

Причины миеломы

Очная причина возникновение миеломы до сих пор не выявлена. Но на возникновение влияют факторы, которые вызывают и другие онкологические образования. Основные причины:

• возраст старше 60 лет;
• ионизирующее облучение;
• плохая экология и вредные условия труда;
• наследственность;
• вирусы, инфекции и стрессы.

Под воздействием причин происходит сбой в работе иммунной системы, в результате которого меняется трансформация В-лимфоцитов. Это влечет за собой злокачественный рост плазмоцитов. Образуются опухолевые клетки, поражающие костную систему. Патологические клетки замещают здоровые, развиваются нарушения кроветворения: свертываемость, анемия. В результате снижается иммунитет и появляется белок в моче, поражаются почки. При миеломе Бенс-Джонса парапротеины представляют собой полипептидные цепи.

Симптомы

Основные симптомы миеломы Бенс-Джонса:

• боль в костях, не снимаемая обезболивающими средствами;
• спонтанные переломы;
• слабость и скачки температуры;
• нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, диспептические явления;
• кровотечения и кровоизлияния под кожу;
• ухудшение зрения.

Помимо этого появляется снижение иммунитета: часто возникают простуды, присоединяются инфекции. При осмотре врач может заметить опухоли на костях, деформации костей и позвоночника, боли по ходу нервов и многое другое. Из-за сдавливания нервов, возникают головокружения, шум в ушах, судороги, парезы и расстройство речи.

Диагностика

Для диагностики достаточно анализа мочи на определение специфического белка. Собирается средняя порция утренней урины (в объеме не менее 50 мл) и проводится исследование путем иммунофиксационного метода. Электрофорез с последующей фиксацией иммунных клеток позволяет определить связывание белка с антителями иммуноглобулиновых цепей. Процесс связывания оценивается при окрашивании.

Помимо этого определение белка Бенс-Джонса проводят ацетатным буфером. Его добавляют в мочу и нагревают до 60 градусов по Цельсию. Характерный осадок говорит о наличии патогенного белка.Остальные методы определения белка, такие как нагрев до 100 градусов или окрашивание особой бумаги – не имеют 100% результативности и поэтому очень редко используются и в основном для постановки дифференциального диагноза.

Лечение

Лечение ангиомы и миеломы Бенс-Джонса проводится только в условиях стационара. После подтверждения диагноза назначается лучевая терапия и цитостатические препараты. Циклофосфан и сарколизин оказывают выраженный эффект при химиотерапии. Сарколизин внутривенно назначают по 300 мг в сутки. Чаще в совокупности с преднизолоном, который повышает эффективность препарата на 70%.

Обязательна поддерживающая терапия, а также препараты ля снятия сопутствующих симптомов (рвоты, диареи, повышенного нервного возбуждения и т.д.). Для налаживания работы нервной системы обязательно назначают церукал, тизерцин или галоперидол. Курс лечения более месяца и все это время пациент должен находиться в условиях стационара. Между блоками химиотерапии и лучевой терапии проводится амбулаторное поддерживающее лечение по схеме, описанной выше. Кортикостероиды также эффективны и могут быть назначены в больших дозах при гиперкальциемии и аутоиммунных осложнениях.

Важным этапом лечения является постоянный мониторинг наличия специфического белка в моче. Анализ проводится еженедельно и лечение считается эффективным, если количество белка Бенс-Джонса постоянно снижается.

Лучевая терапия позволяет предотвратить множественные переломы костей, суммарные дозы составляют до 4000 рад.

Популярен также плазмофорез. Данная операция предполагает удаление из организма больного крови (до 1 литра) и возраст ее обратно с повышенным содержанием эритроцитов. Особенно важна эта процедура при сильной анемии и азотемии.

Поскольку во время лечения возникает большой риск подцепить инфекцию, то назначаются антибактериальные препараты, которые обладают сильнейшим антибактериальным эффектом. Среди таких препаратов обязателен к введению донорский гамма-глобулин по 6-10 доз внутримышечно. Прочие осложнения лечатся симптоматически, а поскольку при миеломе такого типа они возникают практически всегда, то лечение должно носить комплексный характер и предотвращать возможные последствия.

Таким образом, болезнь крови миелома – серьезное заболевание, относящееся к группе онкологических. При возникновении подозрения на наличие миеломы необходимо срочно обратиться к гематологу, который проведет необходимые диагностические исследования и составит грамотную и эффективную схему лечения. Стоит помнить, что своевременно проведенная терапия является залогом выздоровления и высокого качества жизни в будущем.

Белок Бенс-Джонса в моче

Онкологические процессы в организме человека можно выявить, сдав своевременный анализ на онкомаркеры.

Одно из первых таких веществ-онкомаркеров определяется в моче и называется белок Бенс-Джонса.

Анализ показан при подозрении на разрастающуюся опухоль, а конкретно белок Бенс Джонса в моче обнаруживается при миеломе – злокачественном новообразовании, которое локализуется в клетках костного мозга.

При наличии такой опухоли анализ мочи на белок Бенс Джонса даст положительную реакцию, что подтверждено неоднократно. Это означает, что онкомаркер может служить точным инструментом для диагностики указанной патологии.

Что представляет собой белок Бенс-Джонса

Наличие в у рин е белка в медицине называют протеинурией. Она встречается при разных болезнях. Белок Бенс Джонса в моче хорошо заметен при лабораторном исследовании, когда биоматериал нагревают до 60 градусов. При такой температуре белок оседает, а если вскипятить мочу, то вещество совсем растворится, а после остывания снова выпадет в осадок. Такая особенность свойственна только этому типу протеинурии, поэтому определение белка Бенс Джонса не составляет труда.

Впервые протеинурия Бенс Джонса была выявлена английским медиком, ученым-химиком, звали которого Генри Бенс-Джонс. Открытие было сделано благодаря исследованию мочи больного со множественной миеломой. В результате белок назвали по имени его первооткрывателя.

Чтобы выявить наличие б елковы х тел в моче нужно воспользоваться м етодом окисления урины, затем профильтровать ее и нагреть. Полученный в результате такого процесса осадок отделяют от жидкости, промывают в воде и спирте, в эфире, после чего взвешивают. Пациенты, у которых во время обследования выявили упомянутый выше белок в моче, в большинстве своем болеют множественной миеломой. Но есть и другие патологии, при которых в анализах будет выявлен белковый осадок. Это:

Кому нужно сдавать анализ на белок

Направление на сдачу мочи на онкомаркер выдает уролог, гематолог либо онколог.

Поводом для назначения анализа мочи становится подозрение на миелому, плазмоцитому (при которой разрушается ткань костей), амелоидоз (сбой белкового обмена), остеосаркому (рак костей, ускоренно распространяющийся в организме), хронический лимфолейкоз (опухоль костного мозга, селезенки, печени, лимфоузлов), лимфатическую лейкемию (рак крови), лимфогранулематоз (воспалительный процесс в лимфоидных тканях), эндотелиоз (болезни кровеносных сосудов).

Как сдают мочу на онкомаркер

Чтобы результаты анализа были достоверными, нужно подготовиться и правильно собрать биоматериал. Подготовка начинается примерно за неделю до назначенного анализа. С этого момента из рациона нужно убрать печень и мясо. За день до анализа из меню исключают продукты, которые могут изменить цвет мочи (морковь, свеклу, ежевику и пр.). Газированные и спиртные напитки лучше не употреблять.

Моча собирается в стерильный контейнер, который продается в аптечной сети. Если некогда или не хочется идти в аптеку, можно использовать маленькую стеклянную емкость с крышкой. Тару для мочи нужно вымыть, обдать кипятком, просушить. Для анализа, как правило, берется средняя часть мочи. Сбор ее проводят утром натощак – половые органы промывают чистой водой без мыла, высушивают чистым полотенцем, затем начинают мочиться в унитаз, продолжают – в контейнер для анализа и заканчивают – в унитаз. Для лабораторного исследования достаточно 50 мл мочи.

У женщин сбор мочи более сложный, поскольку в анализ может попасть слизь из влагалища, менструация. Поэтому сбор материала нужно проводить в середине менструального цикла, для полной уверенности до подмывания можно поместить во влагалище тампон.

В лабораторию анализ нужно отнести в течение 2 часов после сбора.

Белок Бенс-Джонса в организме

Сам по себе упомянутый белок – низкомолекулярное вещество, которое в почки заносится кровотоком, а затем движется по мочевыводящим путям в полость мочевого пузыря, где смешивается с мочой и с нею выводится наружу через уретру. Почки не могут ничего сделать с этим белком, и пока он путешествует по органам мочевыводящей системы, он вредит стенками уретры, мочевыводящих каналов, чашечек и лоханок. Такое повреждение тканей может привести к почечной недостаточности и к фатальному исходу.

Существует состояние, которое называют ложной протеинурией. В этом случае почки хорошо работают и справляются со всем спектром поставленных задач. Причина протеинурии в таком случае - инфекция либо развитие опухоли.

Все патологические осложнения, в которых принимает участие белок Бенс-Джонса, классифицируют на гломерулопатический процесс (состояние, при котором продуцируются другие типы иммуноглобулинов) и изменения, ведущие к выработке белка Бенс-Джонса. Наличие облегченных молекулярных цепочек позволяет белку миновать фильтры почек и распадаться на аминокислоты и олигопептиды. Белок Бенс-Джонса не всасывается почками, зато соединяется с белками, которые вызывают камни в мочевом пузыре. Такое состояние может привести к появлению белковых цилиндров в канальцах почек.

Миелома и белок Бенс-Джонса напрямую связаны, поэтому при выявлении белка в моче можно без анализов крови предположить диагноз. Другими симптомами миеломной опухоли будут: боль в костях, отечность тканей, проблемы с мочеиспусканием, гематомы и внезапно проявляющиеся на теле кровоподтеки без особых на то причин. Одни симптомы не могут стать основой для постановки диагноза, особенно такого серьезного, поэтому при выявлении белка нужно пройти детальное обследование.

Белок в моче выявляется поэтапно, как упоминалось выше: изначально биоматериал окисляют, затем подогревают до заданной температуры, доводят до кипения и охлаждают. На каждом этапе сотрудник лаборатории отслеживает химические реакции в моче.

Осадок, полученный в результате перечисленных манипуляций, сливают, фильтруют и взвешивают. Этот осадок и станет подтверждением наличия белка Бенс-Джонса в моче. В здоровом организме он не выявляется совсем.