Пергаментный плод. Классификация уродств, одиночными уродства, множественные уродства - пороки развития животных. Как часто встречается внутриутробная смерть плода при двойне

Во чреве 84-летней бразильской женщины обнаружили окаменелый плод возрастом в 44 года.

Это произошло, когда из-за невыносимых болей в животе женщина обратилась к врачу, который сделал ей рентген.

На снимке они увидели окаменевший эмбрион.

Данный феномен получил в медицинском обиходе название литопедион . Литопедион — окаменелый утробный плод, умерший в матке или брюшной полости, который после этого подвергся обызвествлению.

Это редкий феномен, случающийся в основном тогда, когда плод умирает во время внематочной беременности.

Поскольку не существует естественного способа избавиться от такого плода, организм подвергает его кальцификации, чтобы разлагающиеся ткани плода не навредили организму носителя.

Врачи, обследовавшие женщину, пришли к выводу, что плод умер на 28-й неделе беременности. Тем не менее от операции по его удалению пациентка отказалась.

Случай с марокканкой

Данный феномен очень редок, поэтому случаи его появления обычно фиксируются историками. Этот описан в 2012 году. Жительница небольшой деревни, расположенной в окрестностях Касабланки, Марокко, мать троих детей Захра Абуталиб в последний раз забеременела в 26- летнем возрасте.

Девять месяцев вынашивания плода прошли без осложнений. Однако в роддоме она стала свидетелем смерти соседки по больничной палате — молодой мамы, которая скончалась на операционном столе в результате кесарева сечения. Не удалось спасти и ее ребенка.

Испугавшись, что подобная судьба может ожидать и ее, впечатлительная Захра, собрав вещички, убежала из больницы, решив рожать дома. На протяжении нескольких последующих дней она ужасно страдала от родовых болей, однако долгожданный ребенок так и не появился на свет. Вскоре он вообще перестал двигаться в утробе, и женщина решила, что малыш «заснул».

Захра хорошо помнила местный миф о «спящем младенце». Якобы если не родить его, то он будет всю жизнь защищать честь матери. Поэтому не особенно и беспокоилась о своем состоянии, тем более что схватки больше не повторялись.

Так продолжалось целых сорок шесть лет, пока недавно, уже на 75 году жизни, боль неожиданно не вернулась. Захра обратилась к врачам. Ультразвуковое исследование в больнице города Рабат показало присутствие в брюшной полости женщины инородного тела, происхождение которого медики объяснить не могли.

Было проведено более тщательное обследование организма, по результатам которого специалисты пришли к выводу, что твердая масса в организме Захры — не что иное, как окаменелый плод, который организм женщины чудесным образом принял за орган и поэтому долгое время не воспринимал как инородное тело.

Операция продолжалась четыре часа. В конце концов бригаде врачей во главе с доктором Таиби Куаззани удалось извлечь из тела женщины плод весом немного больше двух килограммов и имевший в длину 42 сантиметра.
Так, спустя почти полстолетия ребенок Захры наконец появился на свет.

Литопедион образуется в теле женщины в случае внутриутробной гибели плода, обычно после внематочной беременности, хотя известны случаи его образования и в матке. Организм матери воспринимает погибшего ребенка как инородное тело, и в результате защитной реакции плод мумифицируется.

Первое подробное описание такого случая относится к 1582 году, когда некий французский врач при вскрытии тела 68-летней женщины обнаружил окаменелый плод, остававшийся в чреве матери на протяжении 40 лет.

Беременность длиною в жизнь

Согласно медицинской статистике, «каменные дети» могут оставаться внутри человека сколь угодно долго. И 46 лет — отнюдь не предел. Так, в январе 2009 года в больницу китайского города Хуангиаотан обратилась 92-летняя местная жительница Хуанг Юиджун, которая жаловалась на очень сильные боли в желудке. Каково же было удивление медиков, когда они выяснили, что престарелая женщина… беременна! Более того, беременна уже давно — 60 лет!

Ее удивительная история, сообщает издание The Sun, началась в далеком 1948 году. Тогда врачи сказали Хуанг, что плод погиб до рождения в ее утробе. Чтобы удалить его, нужна была операция, за которую врачи запросили сумму в местной валюте, эквивалентную 150 долларам.

Услышав расценки, Хуанг просто развернулась и ушла. «Это были огромные деньги в то время, — говорит женщина, — больше, чем все члены моей семьи зарабатывали за несколько лет. Поэтому я ничего не стала делать, решив проигнорировать медицинский диагноз».

«Игнорирование» продолжалось несколько десятилетий, пока умерший в утробе ребенок не напомнил о себе вновь.
«Я не мог поверить своим собственным глазам, когда обнаружил, что в утробе Юиджун находится ребенок, — рассказывает доктор Лю Ан Бин из больницы Гвингшен. — За мою 40-летнюю практику в качестве практикующего врача ничего более странного и удивительного я не видел».

Руководитель отделения акушерства и гинекологии больницы Сю Сян Мин добавляет: «Обычно мертвый плод распадается внутри. Но в данном случае мы имеем дело с редчайшим событием. До сих пор не ясно, как госпожа Юиджун оставалась все это время в добром здравии».

Еще больше вопросов вызывает самая длительная на сегодня в истории медицины беременность 93-летней жительницы Лиссабона Марии Романдес, которая обратилась в 1996 году в больницу, жалуясь на сильные боли в желудке. Каково же было удивление врачей, когда они выяснили, что престарелая женщина беременна двумя мумифицированными зародышами 72 года!

Бабушка вспоминает, что в 1924 году ей стало плохо, ее тошнило, она набирала в весе. В это же время наблюдалась остановка менструального цикла. Женщина поняла, что у нее какая-то проблема по женской части, но так как не чувствовала особенно сильных болей, то и к врачу не стала обращаться.

Через некоторое время тошнота прошла, и Мария не жаловалась на здоровье вплоть до весны 1996 года. Констатировав причину «болезни», врачи незамедлительно сделали операцию и извлекли двух хорошо сохранившихся одеревеневших близнецов.

Специалисты полагают, что они умерли от недостаточности питания. Недостаточность же питания стала причиной того, что организм Марии Романдес не выкинул их в свое время.

Несостоявшийся выкидыш представляет собой заболевание, при котором плодное яйцо погибает уже в относительно ранние сроки беременности, но изгнания его все же не происходит, несмотря на кровотечение, указывающее на начавшийся выкидыш. Такое задержавшееся яйцо носит название кровяного заноса; оно представляет собой плотное объемистое образование, состоящее из кровяных наслоений, окружающих погибший и распадающийся зародыш (плод).

При задержке кровяного заноса в полости матки на более продолжительное время кровяные сгустки организуются, оплотневают, обесцвечиваются, приобретают на разрезе вид мяса. Эта форма называется мясистым заносом.

Отмершее плодное яйцо может оставаться в матке несколько месяцев, иногда даже лет. Если прежние авторы категорически отрицали возможность длительной задержки плодного яйца в полости матки, то современные авторы придерживаются противоположной точки зрения.

Говоря об изменениях плодного яйца при его задержке в полости матки, нельзя обойти молчанием вопрос о зародыше (плоде), который при этом подвергается различным превращениям.

При выкидышах ранних сроков (до 2 месяцев) зародыш может рассосаться. Какой процесс при этом происходит, еще точно не установлено.

В более поздние сроки плод подвергается, в зависимости от отсутствия или наличия в матке бактерий, либо процессу мацерации, либо ихорозному распаду.

При мацерации покровы плода имбибируются, а затем наступает аутолиз. Околоплодные воды благодаря гемолизу получают кровавую окраску, пуповина буреет, цвет кожи становится красным - foetus sanguinolentus.

Значительно реже при несостоявшемся выкидыше наблюдается мумификация плода. В этом случае околоплодные воды всасываются, плод сморщивается и высыхает, кожа его тесно прилегает к костяку, туловище уплотняется.

Этот процесс чаще всего наблюдается на плодах старше 3 месяцев.

Еще реже наблюдается скелетирование, т. е. распад мягких частей с обнажением костей, которое происходит без доступа бактерий.

В единичных случаях наблюдается окаменение плода (litopaedion) с отложением солей как в его тканях, так и в оболочках яйца (kelyhopaedion).

При однояйцевых двойнях один из погибших плодов может подвергаться уплощению (foetus compressus) за счет второго, правильно развивающегося плода, и в конце концов становится тонким, прозрачным, превращаясь в так называемый бумажный плод - foetus papyraceus (рис. 44).

Рис. 44. Бумажный плод.

Причины отмирания плодного яйца весьма разнообразны и не всегда поддаются выяснению.

В основе длительной задержки отмершего плодного яйца в матке лежит снижение рефлекторной деятельности последней, обусловленное как нарушениями со стороны рецепторного аппарата самой матки, так и расстройствами функционального состояния центральной нервной системы (коры и подкорковых центров), в непосредственной связи с которой находится состояние гормонального баланса (качественного и количественного характера). В результате этого отмечается снижение уровня , питуитрина, ацетилхолина и повышение уровня прогестерона.

Поскольку фолликулин считается стимулятором выработки ацетилхолина, то он используется с целью возбуждения сократительной деятельности матки. Для успешного действия необходимо применять относительно большие его дозы (от 6000 до 30 000 ME), причем чем меньше срок беременности, тем большей должна быть доза, и наоборот. Вместо фолликулина можно применять и синэстрол. Подтверждением правильности подобного взгляда является то, что такое применение данного метода является в ряде случаев вполне успешным.

При микроскопическом исследовании плаценты в случаях несостоявшегося выкидыша всегда отмечаются изменения, в частности гиалиновое перерождение ворсинок и облитерация их кровеносных сосудов. По мнению одних авторов (Н. Н. Чукалов), эти изменения происходят прижизненно и постепенно, и плодное яйцо отмирает из-за прекращения притока питательного материала. Другие же авторы, как, например, К. П. Улезко-Строганова, рассматривают эти изменения- как посмертные.

Наряду с некротическими, иногда встречаются небольшие участки неизмененных ворсинок, которые при давно отмершем плоде глубоко проникают в стенку матки. Удаление таких участков плаценты затруднительно.

Несостоявшийся выкидыш в 80% наблюдается у многорожавших (В, А. Булатов). В происхождении подобного рода заболевания у повторнобеременных женщин имеют значение морфологические изменения в тканях стенки матки, в частности усиленное разрастание соединительной ткани, на почве воспалительных и травматических нарушений, интоксикаций и т. п. У первобеременных несостоявшийся выкидыш наблюдается при врожденной гипоплазии матки.

Несостоявшийся выкидыш возникает совершенно неожиданно. Женщина, у которой наблюдалось явное прогрессирование беременности и существовали свойственные последней ощущения, отмечает, что они вдруг исчезли.

Объективное исследование выявляет отсутствие существовавших до этого признаков беременности. В подобных случаях за женщиной устанавливается наблюдение.

При несостоявшемся выкидыше, в противоположность пузырному заносу, несоответствие между сроком задержки месячных и величиной матки выражается в отставании величины матки от предполагаемого срока беременности (по длительности задержки месячных). Это является основным симптомом заболевания. В дальнейшем размеры матки становятся все более уменьшенными.

Вследствие всасывания околоплодных вод и прекращения гиперемии и серозного пропитывания тканей матки, обычных при прогрессирующей беременности, изменяется консистенция матки, она становится значительно плотнее.

Кровотечение и боли в животе и пояснице появляются обычно при отслойке плодного яйца, чаще отмечаются «грязные» выделения (иногда с гнилостным запахом), чередующиеся с незначительным кровоотделением. Повышения температуры тела обычно не наблюдается. С гибелью яйца беременная женщина отмечает прекращение нагрубания молочных желез и исчезновение обычных признаков беременности. Состояние женщины угнетенное, ее беспокоит головная боль, она ощущает недомогание и упадок сил, отвращение к мясной пище на почве перегрузки организма всасываемыми белками (Р. Р. Макаров). Рано или поздно отмершее плодное яйцо изгоняется из полости матки, причем самостоятельное изгнание его совершается обычно ближе к сроку окончания нормальной беременности.

Несостоявшиеся роды (missed labour) наблюдаются крайне редко. В мировой литературе за последние годы опубликованы лишь единичные случаи длительной задержки в полости матки доношенного мертвого плода. Несомненно, что количество случаев missed labour значительно больше, чем публикуется в печати.

Задержка наступления родов мертвым плодом в срок зависит, по-видимому, от резкого снижения возбудимости матки, обусловленной разлаженностью в работе центральных (коры и подкорки) и периферических (лежащих в самой матке) нервных и нервно-гормональных механизмов, а также и от функционального состояния проводящих нервных путей, как это было доказано исследованиями Г. М. Лисовской с помощью методов электрогистеро- и энцефалографии.

Смерть плода зависит от дегенеративных изменений в плаценте, в результате которых этот орган постепенно теряет способность доставлять плоду кислород и питательные вещества. Гибель плода зависит также от интоксикации его организма углекислотой и продуктами распада вследствие нарушения циркуляции крови в перезрелой и дегенерированной плаценте.

Умерший плод может задержаться в матке в течение длительного срока - Iот нескольких недель до нескольких лет. В случае, описанном Е. 3. Рабиновичем, плод находился в матке 15 лет, в случае Kamerarius - 46 лет (обнаружен при аутопсии старухи 96 лет).

Лечение . При несостоявшемся выкидыше рекомендуется выжидательный образ действия. Активное вмешательство следует применять только при особых показаниях (сильное кровотечение, боль, повышение температуры и др.); ухудшение общего состояния беременной также служит показанием к срочному опорожнению матки. Больной надо разъяснить характер заболевания и вести за ней систематическое наблюдение. Манипулирование инструментами в полости матки должно производиться с большой осторожностью, так как при этом заболевании матка может быть легко перфорирована (подобные случаи описаны в литературе) или наступает профузное кровотечение, являющееся нередко причиной смерти больной.

Только при задержавшейся беременности более позднего срока (missed labour) в целях возбуждения деятельности матки в некоторых случаях уместно назначение фолликулина, питуитрина, хинина, горячих влагалищных душей (45-46° С), а также и других средств и методов, возбуждающих и усиливающих сократительную способность матки.

В исключительных случаях, где требуется быстрое опорожнение матки (сильное кровотечение при незначительном открытии зева), прибегают к влагалищному или абдоминальному кесареву сечению.

Нередко приходится прибегать к ручному удалению плаценты, особенно при беременности большого срока.

– Беременность 5–6 недель, - уверенно сказал гинеколог.
Трудно сказать, какие чувства возникают в душе у женщины, когда она слышит эти слова. Большая часть этому известию обрадуется, однако…

Часто бывает, что беременность в планы женщины ну никак не входила. Вот тут-то и начинается наша Страшная Сказка.

Конечно, аборт - это плохо. Однако бывают ситуации, когда он, как это ни печально, необходим. Но самое жуткое, когда девушки, попавшие в эту ситуацию, начинают заниматься самодеятельностью. Причина, по которой дамы решаются на криминальный аборт, стара, как мир, - нежелание огласки. Это может быть и несовершеннолетняя девочка, и жена, изменившая мужу, и женщина, пропустившая срок, на котором еще можно сделать простой аборт. Вот тут-то в нашей сказке начинаются чудеса…

Объяснять женщине, что никакие причины не стоят таких издевательств над собой, - бесполезно. О предполагаемых ужасных последствиях рассказывать - тоже. Потому что новость о случайной беременности - это шок. А в шоковом состоянии люди часто ведут себя неадекватно и мало что воспринимают. Так что бить тревогу и учить жизни, когда гром уже грянул, дело неблагодарное. В тот момент в голове не далекие не радужные перспективы, а проблемы насущные: зачет через неделю сдавать, муж из дальнего плаванья возвращается только через полгода, в доме стирки выше крыши (шучу, конечно)… Взывать к разуму в это время - дело гиблое. А раньше такие разговоры как-то ни к чему были. Но все же иметь представление о этих вещах не помешало бы.

Попалась мне как-то на глаза статейка, где патологоанатом описывал несколько случаев криминальных абортов, в результате которых ему "посчастливилось" познакомиться с их участницами... посмертно. Все четко, ясно, без эмоций и с долей цинизма. Так сказать, информация для размышления или расширения кругозора. Пусть каждая сама сделает выводы.

Под определение "криминальный аборт" попадают случаи, когда беременность больше 12 недель, когда пациентка несовершеннолетняя и хочет "по-тихому" провернуть это дело, когда аборт делается не в медицинском учреждении или когда его делает неспециалист, и так называемая "народная медицина".

Как правило, информацию девушки черпают из Агентства "ОБС" - "Одна Баба Сказала". Чья-нибудь "знакомая знакомой" слышала от другой знакомой, что ее знакомая делала аборт у какого-то врача, который практикует такие операции на дому. Конфиденциально. Дорого. И неважно, что по основному своему роду занятий врач - стоматолог. Образование-то медицинское.

Впрочем, даже если это и гинеколог, но в домашних условиях, шансов выжить немного. Во-первых, вне клиники невозможна достаточная чистота. Инструмент для аборта большой, и дезинфицировать его надо долго, чтобы на нем никаких бактерий не было, поскольку в матке формируется громадный фибриновый слой свернувшейся крови, а это отличная питательная среда для любых бактерий. Достаточно маленького недосмотра - и через неделю вам гарантирована встреча с патологоанатомом.

Во-вторых, для обычного аборта нужен целый набор специальных инструментов:
Зеркало - для раскрытия влагалища
Пулевые щипцы, похожие на длинные ножницы с загнутыми, как когти, концами. Ими цепляют края матки и подтягивают ко входу во влагалище.
Набор бужей разного размера. Они нужны для раскрытия узкой шейки матки.
Абортцанг. Это щипцы с острозаточенными кольцами на конце. Их вводят в матку и там несколько раз бодро щелкают.
Кюретки - загнутые лезвия на длинной рукоятке. Ими необходимо выскрести маточную выстилку.

Как правило, редко в каком из криминальных абортариев имеется полный набор.

Важный нюанс: каким бы опытным ни был врач, каждый раз он работает вслепую. И никто из них не застрахован от случайности - ненароком абортцангом или кюреткой проткнуть стенку матки и выйти в брюшную полость. А в ней - не задеть кишки и не выпустить их содержимое. А если такое случайно произошло, то спасти пациентку может только полостная операция. Если она доживет до нее, конечно.

Переходим к "самодеятельности". Чего только ни глотают женщины, чтобы "по-тихому" прервать беременность. Отвары, таблетки... Кто заваривает лавровый лист в диких количествах: отвар пьет, а листья на ночь во влагалище засовывает. И получает потом интоксикацию, истощение и "пергаментный плод". Это когда матка умерший плод не отторгает, а оставляет в себе. Он частично рассасывается, а оставшееся становится похоже на парафиновый муляж.

Кто-то заваривает "горец мясоподобный". Поскольку в народе ходит молва, что он по женской части помогает. А в результате получают тромб. И, как следствие, в обоих случаях - встреча с вышеупомянутым доктором в морге.

Кому-то "Одна Баба Сказала", что можно вызвать выкидыш простым аспирином: две пачки выпить и одну - во влагалище. При таком раскладе сначала может жутко скрутить живот, начаться страшная изжога. Но потом наступает салициловое опьянение и эйфория. Рвотный рефлекс подавлен, болевой порог понижен. Так что когда кислота разъедает желудок, особо неприятных ощущений нет. Ну, а когда ломается тонкий биохимический механизм, который регулирует состояние крови, - уже поздно. Кровь начинает сочиться сквозь стенки сосудов. И тогда - здравствуйте, доктор! Кому-то насоветовали просто увеличить дозу стероидных контрацептивов. И в результате получить множественные инфаркты сосудов по всему телу…

А уж какие механические приспособления придумывают - только руками развести можно! В одной воинской части для этого дела приспособили учебную катапульту. От таких перегрузок и у мужиков-то, пардон, недержание случается. А у беременных плод от маточной стенки просто отрывает. Если потом вовремя не обратиться в больницу, то за ночь можно умереть от кровопотери. Не брезгуют дамы вызывать выкидыши и всякими растениями. Кто согласится себе почку фикуса вставить острым концом во влагалище. И тем самым согласиться на риск заработать газовую гангрену. Поскольку фикус из земли всю дрянь в себя впитывает.

Или вот есть еще один "деревенский" способ - во влагалище помещают обычную небольшую луковицу. В теплой и влажной среде корни лука быстро прорастают в матку с зародышем. Потом луковица сгнивает. Выкидыш такой метод редко вызывает, чаще инфекцию. А если не принять меры - "скорую", например, вызвать и все рассказать - то и летальный исход. Некоторые девушки решаются ходить к бабкам, которые избавляют от беременности элементарной спицей. Но зачастую получают множественные проколы маточной стенки и перитониты.

Но лидером "народной медицины" является горячая ванна. Почему-то милые дамы уверены, что стоит только хорошенько прогреться, и выкидыш обеспечен. О том, что таким образом плод можно еще сильнее приварить к стенке матки, они не задумываются. И о том, что можно умереть от примитивного теплового удара, тоже мало кто беспокоится. Кстати, горячая ванна, действительно, помогает предотвратить беременность. Только способ этот для МУЖЧИН. Если в очень горячей воде долго греть мошонку, то на несколько месяцев мужчина становится бесплодным.

… Чуден мир, а люди в нем - еще чуднее. Вот только почему-то все больше хочется, чтобы чудес этих поменьше было…

Классификация уродств

организм порок уродство наследственный

Одиночными уродства

Одиночными называют стойкие врожденные анатомические отклонения одного развивающегося плода. Их различают по локализации в скелете (черепе, позвоночнике, конечностях), в головном и спинном мозге, в сердечно-сосудистом, дыхательном, пищеварительном, половом аппаратах и классифицируют по характеру изменений: персистирование, атавизм, агенезис, гипогенезис, гипергенезис, избыточное образование органов, слияние органов, дизрафия, атрезия, дистопатия.

Персистирование (от лат. persistens - остающийся, стойкий) выражается сохранением частей плода, исчезающих ко времени рождения, например жаберных щелей, боталлова протока (сосуда, соединяющего легочную артерию и аорту), пупочно-кишечного протока (между кишечником и желчным пузырем).

Атавизм (от лат. atavus - предок) - наличие анатомических особенностей у плода, отсутствующих у родителей, но присущих далеким предкам.

Агенезия (аплазия) - врожденное отсутствие органа или части тела, например акрания (от греч. cranion - череп) - отсутствие головы, акардия (от греч. cardia - сердце) - отсутствие сердца, амелия (от греч. melos - конечность) - отсутствие конечностей.

Перомелия - передаваемая по наследству агнезия периферических частей конечностей при наличии только рудиментарных проксимальных частей. Часто наблюдается у КРС и свиней. У многих пород КРС перомелия является частью синдрома, который стал известен и описан под названием Acroteriasis congenita (врожденная «ампутированность» конечностей). Генетические исследования позволяют предположить, что наследственный задаток ведет себя как рецессивный (рис. 1).

Ампутированные конечности acroteriasis congenita (врожденный акротериаз) - генетически обусловленное отсутствие всех четырех конечностей встречается у свиней, крупного рогатого скота и человека. У телят с этим пороком конечности заканчиваются близ локтевого и скакательного суставов и закругленные обрубки аккуратно обтянуты кожей. Этой аномалии сопутствуют и другие дефекты: укорочение челюстей, раздвоение нёба и отсутствие большинства зубов (Рис. 4).

Гипогенезия (гипоплазия) - недоразвитие органа или части тела, например микроцефалия - недоразвитие головы, микрофтальмия - аномальное уменьшение размер одного или обоих глаз и других органов.

Гипергенезия - врожденное увеличение органа, например макроспления - увеличение селезенки, макромегия - увеличение конечностей, макрофтальмия - аномальное увеличение глазного яблока.

Избыточное образование органов, например полидактилия (от греч. poly - много, daktylos - палец) - многопалость поликардия (от греч. cardia - сердце) - наличие нескольких сердец (К Г. Боль описал наличие 10 сердец у одной курицы), полителия (от греч. thele - грудной сосок) - избыточное образование сосков. Гипер- или полидактилия известна почти у всех сельскохозяйственных животных (Рис. 2). Этим термином обозначают увеличение числа пальцев на конечностях по сравнению с нормальным для данного вида числом. Это увеличение начинается с запястья или заплюсны, либо дистально от него в районе метаподиума или акроподиума образуются дополнительные пальцы. Наиболее широко распространение имеет полидактилия у лошади. В большинстве случаев наблюдается удвоение числа пальцев, реже - утроение. Наряду с полидактилией у различных видов животных встречаются также удвоения конечностей выше запястья и заплюсны (полимелия). Такие удвоения обозначаются как полимелия. Относительно их наследования пока что ничего не известно (Рис. 3).

Слияние паренхиматозных органов, например циклопия (от греческого мифа об одноглазых людях-циклопах) - одноглазие; сращение конечностей, подковообразная почка.

Дистрофия (от греч. raphe - шов) - незаращение ественных полостей, например «заячья губа» - расщепление верхней губы, «волчья пасть» - отсутствие грудной кости, рахишизис - незаращение спинномозгового канала.

Атрезuя (от греч. thresis - отверстие) - отсутствие естественных отверстий, например ротового, анального, полового.

Агенезия анального сфинктера - врожденное отсутствие анального сфинктера. Также известный как аплазия анального сфинктера.

Артезия заднего прохода - врожденное отсутствие заднего прохода, вызывающее накопление каловых масс и последующее растяжение живота.

Атрезия, непроходимость - врожденное отсутствие подвздошной кишки (дистальная часть малого кишечника, проходящего от тонкой кишки до слепой (отростка).

Клоака - отсутствие заднего прохода вызывает опорожнение от кала и мочи через вульву.

Особое значение в ветеринарной и зоотехнической практике имеют уродства полового аппарата.

Дuсmопuя (от греч. topos - недо) - смещение органов при недоразвитии перегородки, например диафрагмы, причем органы брюшной полости смещаются в грудную полость, а легкие и сердце - в брюшную; при недоразвитии кожи черепа мозг смещается под кожу головы («мозговая грыжа»). При небольших дефектах свода черепа через отверстие выходит наружу либо одна мозговая оболочка, либо покрытые ее части мозга, причем наружный кожный покров выпячивается и охватывает все в целом. Аномальное отверстие, располагающееся чаще всего на месте шва между костями, представляют собой грыжевые ворота, достигающие размера от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Твердая мозговая оболочка или части мозга вместе с паутинной оболочкой, растянутые еще к тому же спинномозговой жидкостью, образуют содержимое грыжевого мешка, а наружный кожный покров с подкожной клетчаткой - грыжевой мешок, зачастую с суженным основанием. Образование небольших расщелин свода черепа, которые служат грыжевые воротами, может быть вызвано либо амниогенными, либо генетическими причинами. Установлено, что у КРС и свиней мозговая грыжа обусловлена, по всей вероятности, простым рецессивным сублетальным геном с непостоянной пенетрантностью и экспрессивностью, что имеет большое значение. Среди мелких лабораторных животных мозговая грыжа описана у морских свинок, кроликов и мышей. Описано зеркальное перемещение органов: сердце локализуется на правой половине тела, печень - слева.

Диафрагмальная грыжа - врожденное отверстие в грудной диафрагме, которое допускает смещение брюшных органов в грудную клетку.

Выпадение органов на поверхность тела или в соседнюю полость называют эктопией.

Гермафродитuзм (от греческого мифа о сыне Гермеса и Афродиты, сращенном с нимфой Салмакидой) - двуполовость. У человека и различных видов домашних животных встречаются промежуточные половые формы, для которых характерно смешение половых признаков обоих полов в одном индивиде. При этом часто бывает трудно или даже невозможно установить истинный пол особи. Определение пола у животных осуществляется на основе генетического (хромосомного), гонадного или соматического пола. Истинный - наличие у одного существа семенников и яичников, ложный - при несоответствии половых желез наружным половым органам. Новейшими исследованиями неоднократно подтверждалось, что причиной появления различных форм интерсексуальности являются гормональные нарушения на определенной стадии развития. При этом было установлено, что первичная дифференциация пола независимо от генетического пола протекает в сторону женского пола. Из-за подавления мужских половых гормонов и другого до сих пор неизвестного фактора это развитие тормозится и происходит образование либо мужских индивидов, либо интерсексов. Несмотря на то, что отдельные случаи интерсексуальности были известны уже с середины прошлого века, доказательство ее генетической обусловленности получено только в 1912г. Хотя до сих пор еще не удалось точно определить тип наследования (Рис. 5).

У самцов бывает монорхuзм (от греч. monos - один, orchis - семенник) - врожденное отсутствие, недоразвитие или задержка в брюшной полости одного семенника и крипmорхuзм (от греч. kripto - скрытый) - задержка в брюшной полости обоих семенников или их недоразвитие (энорхизм). У самок обнаруживают фрuмартuниз - недоразвитие влагалища. К таким аномалиям относят: хористии, гамартии, дисплазии.

Хористии (от греч. horso - отделяю) - небольшие добавочные органы или зачатки их, отщепившиеся от того или другого органа, например селезенки, поджелудочной железы. Аплазия придатков - полное или частичное нарушение развития эпидидимиса яичника. Аплазия яичников - дефективное развитие, или полное отсутствие яичников.

Гамартии (от греч. amartia - ошибка) - образования, состоящие из неправильного соотношения тканей, например родимые пятна, ангиомы печени, включение ткани надпочечника в почку, ткани печени в селезенку.

Дисплазuu (гетероплазии) - необычная локализация тканей в органе, например наличие в пищеводе участков слизистой оболочки кишечника.

Эти аномалии со временем могут исчезать, сохраняться пожизненно, не развиваясь, а иногда достигать значительных размеров, приобретая вид опухолей, называемых хористомами, гамартомами или тератомами (от греч. teratos - чудо). Например, в коже обнаруживают дермоидные кисты - замкнутые полости, выстланные эпителием с зачатками или сформированными роговыми образованиями и зубами, в молочной железе - опухолевидные узлы, состоящие из костной, хрящевой, жировой, железистой тканей. Такие опухоли иногда приобретают злокачественный характер и дают метастазы.

Обнаружение опухолей, происходящих от эмбриональных зачатков, дало основание Конгейму создать эмбриональную теорию происхождения опухолей. Она может объяснить происхождение только некоторых новообразований, так как в большинстве случаев они появляются в зрелом возрасте под влиянием физических, химических факторов и вирусов вне связи с нарушением развития тканей в эмбриональном периоде.

Множественные уродства

Множественные уродства - одновременное развитие нескольких плодов-близнецов (лат. gemini - близнецы). Многоплодие некоторых животных не относят к уродствам. Различают близнецов однояйцевых и многояйцевых. Они могут быть свободными и несвободными, симметричными и асимметричными.

Однояйцевые близнецы развиваются вследствие полного или частичного разделения оплодотворенного яйца на стадии первых бластомеров. Свободные симметричные близнецы всегда одного пола и очень похожи друг на друга, развиваются нормально и жизнеспособны. Но иногда один из плодов погибает, высыхает и имеет вид пластинки, похожей на пергамент («пергаментный» плод, лат. fetus papyrocens), второй плод может быть нормальным. Или же оба плода имеют некоторые анатомические отклонения - недоразвиты, с рудиментарными или отсутствующими органами - свободные асимметричные близнецы.

Разнояйцевые близнецы происходят в результате одновременного выхода в половые пути самки нескольких яйцеклеток и Последующего оплодотворения их. Этой особенностью обладают некоторые животные: свиньи, овцы, собаки, кошки. Это нормальное видовое свойство их. Плоды в этих случаях разного пола, внешне не сходны друг с другом, анатомически нормальны, жизнеспособны, как правило, свободны. Иногда некоторые из них погибают до рождения, недоразвиты, имеют уродливые отклонения.

Точные причины внутриутробной гибели одного из детей при многоплодии не известны точно, однако специалисты могут выделить ряд факторов, которые приводят к подобным ситуациям:

  • генетические аномалии развития одного у одного из плодов;
  • тяжелые нарушения кровообращения в плаценте;
  • нарушение кровообращения в сосудах пуповины у плода, например, при образовании узла;
  • травма живота матери, в результате чего происходит отслойка плаценты одного их плодов.

Признаки замирания плода при двойне

Клиническая картина при замирании одного из детей двойни во многом зависит от срока вынашивания, на котором это произошло. Если плод погибает до 12 недели гестации, то женщина может не заметить развития особой клинической картины, самыми частыми признаками при этом является ноющая боль в нижней части живота и возможные кровяные выделения из влагалища. При гибели одного из плодов на сроке до 10 недель врачи говорят о феномене «исчезающего» плода.

Если замирание одного из детей происходит после 10 недели гестации, то формируется так называемый «бумажный плод» - состояние, представляющее собой мокнутие и последующее мумифицирование погибшего плода и его оболочек. В результате своей гибели эмбрион сжимается растущим плодным пузырем второго малыша, при этом наблюдается частичное всасывание компонентов амниона погибшего эмбриона. Клиническая картина у женщины может отсутствовать, о замирании одного из плодов она узнает только на УЗИ.

Диагностика антенатальной гибели одного плода при многоплодии

Самым главным инструментом диагностики замирания одного из плодов при двойне является метод УЗИ. На экране монитора врач отчетливо видит отсутствие сердцебиения у одного из малышей, и даже может точно сказать женщине, на каком сроке произошла гибель.

Как часто встречается замирание одного из плодов при двойне?

При вынашивании двоих малышей согласно данным статистики гибель одного из них случается в 2% случаев или 1 раз среди тысячи многоплодных беременностей. Чаще всего наблюдается замирание одного из эмбрионов в том случае, когда плоды имеют одну общую плаценту (монохориальное многоплодие).

Опасность внутриутробного замирания одного из детей для мамы и второго эмбриона

Если замирание одного из детей в матке произошла до 10 недели гестации , то в большинстве случаев это не представляет опасности для жизни и дальнейшего развития второго ребенка и для организма самой будущей мамы.

При замирании одного из эмбрионов на сроке от 10 до 13 недели чаще всего формируется «бумажный» плод, а второй ребенок продолжает развиваться в матке. Риски аномалий, конечно, присутствуют, но они не значительны.

При гибели одного из детей на поздних сроках внутриутробного развития угроза появляется в первую очередь для жизни оставшегося в матке ребенка. В результате остановки сердца у одного малыша появляется риск обескровливания живого ребенка, так как по кровеносным сосудам плаценты кровь живого плода начинает активно перекачиваться в сосуды мертвого плода, превращая его тело в некий кровяной резервуар. В результате такого обескровливания у живого малыша появляется риск развития следующие состояний:

  • тяжелая гиповолемия живого плода;
  • тяжелые поражения нервной системы и сердца живого плода;
  • развития острого кислородного голодания ребенка в матке.

Наличие мертвого плода в организме матери на позднем сроке беременности создает предпосылки для развития тяжелых нарушений кровообращения и образования тромбозов, что может представлять угрозу и для ее жизни.

Что делать в случае гибели одного из плода двойни?

Действия специалистов при гибели одного из малышей двойни во многом зависит от того, на каком сроке наступила смерть ребенка внутри. При замирании одного из эмбрионов двойни до 10-12 недели беременности в 90% случаев заканчивается благополучно для матери и оставшегося живого малыша.

Гибель одного из детей во втором триместре увеличивает риск для матери и живого ребенка, для спасения которого самым лучшим вариантом считают внутриутробное вливание плазмы крови и прекращение контактирования между кровеносными системами детей в полости матки. Выживаемость второго малыша при своевременном выявлении и принятых мерах составляет порядка 60%.

Если гибель одного из детей происходит в последние месяцы беременности , то женщину в срочном порядке родоразрешают, а малыша помещают в палату интенсивной терапии для дальнейшего выхаживания.

Ирина Левченко, врач акушер-гинеколог, специально для сайта сайт